Иммуносупрессивная терапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток в лечении детей с приобретенной апластической анемией (24.02.2009)

Автор: Новичкова Галина Анатольевна

51-102 мкмоль/л Диарея

580-880 мл/м2

(III) Генерализованная эритродерма Билирубин

102-255мкмоль/л Диарея

>880 мл/м2

(IV) Десквамация и образование булл Билирубин

>255 мкмоль/л Сильная боль или илеус

Таблица 5. Клиническое стадирование острой РТПХ.

Стадия Степень Нарушение функции

Кожа Печень Кишечник

0 (отсутствует) 0 0 0 0

I (легкая) 1-2 0 0 0

II (умеренная) 1-3 1 + 1

III (выраженная) 2-3 2-3 2-3 2

IV (жизнеугрожающая) 2-4 2-4 2-4 3

Хроническая РТПХ - любое проявление РТПХ, возникающее позже 100 дня после ТГСК, и требующее проведения иммуносупрессивной терапии. Выделяли две клинические формы хронической РТПХ: лимитированная и экстенсивная. Диагноз хронической РТПХ ставили на основании клинико-патологической классификации, таблица 6.

Таблица 6. Клинико-патологическая классификация хронической РТПХ.

Лимитированная хроническая РТПХ

Один или оба признака

1. Ограниченное кожное поражение.

2. Дисфункция печени в следствие хронической РТПХ.

Экстенсивная хроническая РТПХ

1. Генерализованное поражение кожи или

2. Ограниченное кожное поражение и/или дисфункция печени в следствие хронической РТПХ в сочетании с

а. Хронический агрессивный гепатит, мостовидные некрозы или цирроз при гистологическом исследовании печени или

b. Вовлечение глаз (тест Ширмера - менее 5 мм влаги) или

с. Поражение мелких слюнных желез или слизистой полости рта, подтвержденное лабиальной биопсией, или

d. Поражение любого другого органа-мишени

Иммуносупрессивная терапия

Циклоспорин А (Неорал®, Новартис) в первой линии в качестве монотерапии ПАА получили 54 пациента, характеристика пациентов представлена в таблице 7.

Таблица 7. Характеристика пациентов, получавших монотерапию CsA.

Характеристики Показатели

Пациенты (n) 54

Возраст, годы, медиана, разброс 9,8 лет

(1,0 -14,6)

Мальчики/девочки 26/28

Степень тяжести ПАА:

Среднетяжелая

Тяжелая

Сверхтяжелая


загрузка...