Диагностика, лечение и катамнез детей с осложнёнными формами внепеченочной портальной гипертензии (21.03.2011)

Автор: Сухов Максим Николевич

Интраоперационно градиент давления между портальным и кавальным бассейнами составил минимально 40, максимально 110 мм вод.ст. при медиане 70 мм вод.ст.; давление в используемой для шунтирования портальной вене > 100 мм вод.ст. интраоперационно было выявлено у 100% пациентов; диаметр просвета используемого портального сосуда минимально 3, максимально 9 мм при медиане 5 мм; удовлетворительный кровоток в используемой портальной вене наблюдался у 95,3% пациентов.

При сравнении данных, полученных в ходе предоперационного обследования, и непосредственной оценки интраоперационно выявлено, что при допплерографическом обследовании (ДГ) косвенные признаки тромбоза были выявлены у 43 (67,2%) детей, а при ангиографии - признаки тромбоза были выявлены у 100% обследованных детей и подтверждены интраоперационно. Таким образом, ангиографическое обследование для оценки наличия тромбоза портальной системы более информативно, нежели эхография.

Таким образом, разработанная схема диагностики больных с флеботромбозом портальной системы включала в себя: УЗИ+ДГ, ангиографию и интраоперационную ревизию портальной системы с манометрией для выявления градиента давления между портальным и кавальным венозными бассейнами. Во всех случаях итоговое решение о выборе варианта шунтирования принималось в момент операции.

2. Группа больных с ВПГ и венозной почечной гипертензией. В группе больных с ВПГ и венозной почечной гипертензией наблюдались 58 (8,2%) больных: 25 (43,1%) девочек и 33 (56,9%) мальчиков. Соотношение мальчики:девочки - 1,3:1. Это были дети в возрасте от 1 года до 16 лет, медиана возраста 8,0 лет. Длительность наблюдения составила от 1 до 16 лет при медиане наблюдения 3 года.

Из них у 56 (96,6%) больных основная патология (ВПГ) сочеталась с ВВМТ (или варикоцеле), у 2 (3,4%) больных с флебэктазией толстой кишки.

Анамнестически среди анализируемой группы у 26 (44,8%) детей наблюдались кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, причем максимальное число перенесенных кровотечений у конкретного пациента составляло 7. 19 пациентов (32,8%) ранее оперировались по поводу портальной гипертензии, причем максимальное число перенесенных операций у конкретного пациента составляло 6, а 9 (15,5%) детей дополнительно имели в анамнезе другие оперативные вмешательства, не связанные с портальной гипертензией, максимальное число таких операций у конкретного пациента составляло 2.

При первичном клиническом осмотре у 7 (12,1%) анализируемых пациентов выявлялся болевой абдоминальный синдром; хронические боли в малом тазу – у 9 (15,8%) детей, меноррагия наблюдалась у 10 (41,7%) девочек. Длительный субфебрилитет как признак флебита портальной системы верифицирован у 23 (39,7%) детей.

Флебореногипертензионная нефропатия (периодическая протеинурия, эритроцитурия) по данным клинического анализа мочи выявлена у 17 (29,3%) пациентов.

При УЗДГ и ангиографическом обследовании расширение гонадных вен или ретроградный кровоток в них выявлены у 63,8% детей, в том числе расширение гонадных вен > 5 мм у 75,0% детей, а > 7 мм у 11,5%. Увеличение скорости кровотока в ЛПВ более чем в 4 раза на уровне АМП в сравнении с проксимальным участком было выявлено у 60,8% пациентов.

При эндоскопическом обследовании в 100% случаев был выявлен варикоз вен пищевода, в т.ч. 1 степени – у 9 (15,5%) пациентов, 2 степени – у 11 (19,0%), 3 степени – у 21 (36,2%), 4 степени – у 17 (29,3%); медиана степени варикоза - 3. Кроме того, эзофагит и гастроэзофагеальный рефлюкс имели 48,3% пациентов. Среди обследованных пациентов в 100% случаях была выявлена легочная гипертензия.

Интраоперационно расширение левой гонадной вены более 5 мм было выявлено у 95,9% пациентов.

Оценивая показатели УЗДГ и ангиографии, представлялось возможным адекватно оценить объём предстоящей операции у 37 (63,7%) детей с ВПГ и варикозом вен малого таза или варикоцеле. У 9 (15,5%) больных окончательный диагноз и тактика оперативного вмешательства установлены во время проведения ревизии и интраоперационной флеботонометрии СВВ и бассейна ЛПВ. А у 12 (20,7%) пациентов, оперированных по поводу ВПГ в период с 1996 по 2001 гг., когда целенаправленно не проводилась диагностика флебореногипертензии, в том числе и интраоперационная флеботонометрия, левосторонняя венозная почечная гипертензия была выявлена лишь при проведении планового обследования в отдалённом послеоперационном периоде.

3. Группа больных с ВПГ и патологией билиарного тракта. У 27 детей от 2 до 16 лет (медиана возраста - 9,0 лет): 16 (59,3%) девочек и 11 (40,7%) мальчиков, внепеченочной портальной гипертензии сопутствовала врождённая и приобретенная патология желчевыводящих путей. Соотношение мальчики:девочки - 1,5:1. Длительность наблюдения составила от 2 до 13 лет при медиане наблюдения 6 лет. Число больных этой группы составило 3,8% от общего количества оперированных детей с ВПГ за указанный выше период времени. У 4 пациентов верифицирована киста общего печёночного протока, у 21 больных – желчнокаменная болезнь, у 2 пациентов выявлен врождённый стеноз желчевыводящих путей.

12 (44,4%) детей этой группы ранее перенесли пищеводные кровотечения, причем максимальное число перенесенных кровотечений у конкретного пациента составляло 6. 3 пациентов (11,1%) оперировались по поводу портальной гипертензии, причем максимальное число перенесенных операций у конкретного пациента составляло 3, а 6 (22,2%) детей имели в анамнезе другие оперативные вмешательства, не связанные с портальной гипертензией.

Периодический болевой синдром в правом подреберье отмечался у 9 (33,3%) пациентов; хронические боли в малом тазу – у 1 (1,9%) ребенка, 4 (14,8%) пациента предъявляли жалобы на кожный зуд (один из основных признаков холестатической желтухи). Длительный субфебрилитет как признак флебита портальной вены наблюдался у 17 (63,0%) детей.

Повышение показателей гаммаглутаматтранспептидазы (?-ГТП) и билирубинемия с превышением более чем в 3 раза уровня прямого билирубина в крови на этапах диагностики выявлены у 9 (33,3%) пациентов. Гиперферментемия – повышение показателей АЛТ и АСТ, особенно в сочетании с лихорадкой указывало на присоединение холангита, и было отмечено у 7 (25,9%) пациентов.

При эндоскопическом обследовании в 100% случаев был выявлен варикоз вен пищевода, в т.ч. 1 степени – у 6 (22,2%) пациентов, 2 степени – у 9 (33,3%), 3 степени – у 8 (29,6%), 4 степени – у 4 (14,8%); медиана степени варикоза - 2. Кроме того, рефлюкс-эзофагит выявлен у 48,1% детей.

Основным инструментальным методом исследования билиарной патологии у пациентов с ВПГ было УЗИ. Клинико-лабораторные данные и показатели, выявленные при УЗИ, являлись показанием к исследованию функции желчного пузыря и ретроградной холангиопанкреатографии. У детей с подозрением на ЖКБ для определения тактики лечения (в том числе оперативного вмешательства) выполнялось ультразвуковое исследование с оценкой функции желчного пузыря. У больных с врождённой патологией билиарного тракта проводилась ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ). На основании оценки клинико-лабораторных показателей и результатов методов диагностики: УЗИ, УЗДГ, ФЭГДС и РХПГ представлялось возможным оценить объём предстоящей операции у детей с ВПГ и билиарной патологией. Так у 10 (37%) больных ЖКБ, у 1 (3,7%) пациента с кистой общего печеночного протока и у 2 (7,4%) больных со стенозом долевых печеночных протоков сопутствующая патология была диагностирована во время подготовки к плановому оперативному вмешательству по поводу ВПГ. Однако у 2-х (7,4%) пациентов с кистозной трансформацией общего печёночного протока и у 7 (25,9%) пациентов с желчнокаменной болезнью, билиарная патология была выявлена после проведения операции шунтирования по поводу ВПГ.

4. Группа больных с ВПГ и патологией гастроэзофагеальной зоны. В группу исследования включено только 20 детей с наиболее выраженным поражением этой зоны: 8 (40,0%) девочек и 12 (60,0%) мальчиков в возрасте 0,8 до 11 лет, медиана возраста - 4,0 года. Соотношение мальчики:девочки - 1,5:1. Длительность наблюдения составила от 2 до 10 лет при медиане наблюдения 5 лет. Все больные имели гастроэзофагеальный пролапс, активный и пассивный желудочно-пищеводный рефлюкс, эрозивный или геморрагический эзофагит, 6 (30%) пациентов – различный по степени и протяжённости стеноз пищевода, вызванный длительным желудочно-пищеводным рефлюксом, либо этапным склерозированием вен пищевода.

У 8 (40,0%) детей наблюдались кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, причем максимальное число перенесенных кровотечений у конкретного пациента составляло 5. Ранее 7 пациентов (35,0%) оперировались по поводу портальной гипертензии, причем максимальное число перенесенных операций у конкретного пациента составляло 7, а 4 (20,0%) детей дополнительно имели в анамнезе другие оперативные вмешательства, не связанные с портальной гипертензией, максимальное число перенесенных операций у конкретного пациента составляло 4. При этом патологию гастроэзофагеальной зоны имели 142 (61,2%) пациента с ВПГ в исследуемых группах.

У пациентов с ВПГ и патологией гастроэзофагеальной области такие клинические проявления, как изжога, ощущение саднения за грудиной в сочетании с явлениями дисфагии отмечались у 2 (10%) больных. У 6 (30,0%) анализируемых пациентов выявлялся болевой абдоминальный синдром, на боли за грудиной с дисфагией жаловался 1 ребёнок. У 2 (10%) пациентов отмечались боли при глотании (картина ларингита при отсутствии респираторного заболевания). Кровавую рвоту и мелену (признаки геморрагического эзофагита, пищеводного кровотечения) перенесли 11 (55%) пациентов. Хронический бронхит, повторные пневмонии выявлены у 3-х (15%) пациентов этой группы. Длительный субфебрилитет, как признак флебита портальной вены, наблюдался у 5 (25,0%) детей.

При эхографическом обследовании признаки тромбоза портальной системы были выявлены у 5 (25,0%) детей, региональный тромбоз в 4 (20,0%) случаях, распространенный тромбоз – 1 (5,0%) случай.

При эндоскопическом обследовании в 100% случаев был выявлен варикоз вен пищевода, в т.ч. 1 степени – у 5 (25,0%) пациентов, 2 степени – у 6 (30,0%), 3 степени – у 7 (35,0%), 4 степени – у 2 (10,0%); медиана степени варикоза - 2. Кроме того, недостаточность кардии и рефлюкс-эзофагит выявлены у 100% детей.

При рентгенографическом обследовании с оральным контрастным усилением грыжа пищеводного отверстия диафрагмы отмечена у 2 (10%) пациентов. Стеноз пищевода выявлен у 6 (30%) детей.

Методами диагностики рефлюксной болезни пищевода у больных с ВПГ были: эзофагоскопия, рентгенологическое исследование. Проведенные исследования у больных с ВПГ и гастроэзофагеальной патологией позволили верифицировать желудочно-пищеводный рефлюкс, оценить степень воспалительных изменений пищевода у большинства больных, установить причину патологических проявлений, объективно определить показания для консервативного и хирургического (шунтирования и гастрофундопликации) лечения. У всех пациентов отмечена недостаточность кардии и рефлюкс-эзофагит. Из 6 больных, имевших при поступлении стеноз пищевода, у 5 пациентов был вызван многократными (5–9) этапами эндосклерозирования пищевода. У 1 пациента происхождение стеноза было связано с длительным рефлюкс-эзофагитом 3 степени.

5. Группа больных с ВПГ и заболеваниями сердечно-сосудистой системы. У 53 (7,5%) пациентов (22 (41,5%) девочек и 31 (58,5%) мальчика; соотношение мальчики: девочки - 1,4:1) с ВПГ отмечались аномалии и пороки развития сердца, крупных магистральных сосудов, а также нарушения сердечного ритма и проводимости. Длительность наблюдения составила от 1 до 14 лет при медиане наблюдения 4 года. До госпитализации в РДКБ 31 (58,5%) пациент перенес от 1 до 7 кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода. 15 больных (28,3%) уже оперировались по поводу портальной гипертензии, причем максимальное число перенесенных операций у конкретного пациента составляло 5, а 6 (11,3%) детей имели в анамнезе другие оперативные вмешательства, не связанные с портальной гипертензией, не более одной такой операций у конкретного пациента (2 (3,7%) пациентов были ранее оперированы в специализированных стационарах по поводу пороков сердца: у одного выполнена пластика дефекта межпредсердной перегородки, вальвулопластика трикуспидального клапана, перевязка открытого артериального протока, у другого - ушивание дефекта межпредсердной перегородки).

Из 53 больных у 30 (56,6%) детей наряду с ВПГ выявлены: дефект межпредсердной перегородки и функционирующее открытое овальное окно, что проявилось недостаточностью кровообращения 1 степени у 40,0% из них. Из более сложных, влияющих на системное кровообращение, проблем нам встретились: коарктация аорты различной степени выраженности - 2 (3,7%) пациента, дисфункция синусового узла с политопной экстрасистолией - 1 (1,8%) пациент, сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок - 8 (15,1%) больных, дефект межжелудочковой перегородки со стенозом лёгочной артерии, фиброэластоз эндокарда по 1 (1,8%) пациенту. Среди стенозов, имевших место у наших пациентов, были следующие: умеренный подклапанный стеноз аорты и стеноз при бикуспидальном аортальном клапане – 4 (7,5%) больных, стеноз лёгочной артерии – 1 (1,8%) пациент.

При первичном клиническом осмотре у 4 (7,5%) анализируемых пациентов выявлялся болевой абдоминальный синдром; хронические боли в малом тазу – у 1 (1,9%) ребенка. Длительный субфебрилитет, как признак флебита портальной системы, наблюдался у 18 (34,0%) детей.

Основными клиническими проявлениями сердечно-сосудистой патологии у больных с ВПГ являлись: едва заметный акроцианоз – 3 (5,7 %) больных; цианоз кожных покровов, симптомы «барабанных палочек» (увеличение концевых фаланг пальцев) и «часовых стекол» (округление ногтей, принимающих вид часовых стекол) – 2 (3,8%) больных; бледность слизистых оболочек и кожи – 37 (69,8%) больных; одышка, тахикардия – 8 (15,1%) пациентов; жалобы на загрудинные боли, приступы сердцебиения – 2 (3,8%) пациента; головокружение, головные боли – 7 (13,2%) пациентов; задержка физического развития (отставание в весе и росте), быстрая утомляемость при физической нагрузке – 28 (52,8%) пациентов; стойкая предрасположенность к частым простудным и воспалительным заболеваниям бронхолёгочной системы, особенно - бронхитам, пневмониям – 25 (47,2%) пациентов; разница в АД на верхних конечностях более чем на 10 мм рт. ст. – 4 (7,5%) больных; пульс пониженного наполнения на верхних и нижних конечностях – 5 (9,4%) пациентов; уменьшение артериального давления на нижних конечностях более чем на 20 мм рт. ст. по сравнению с артериальным давлением на верхних конечностях – 2 (3,8%) больных; шум - 38 (71,7%) пациентов.

При эндоскопическом обследовании в 100% случаев был выявлен варикоз вен пищевода, в т.ч. 1 степени – у 4 (7,5%) пациентов, 2 степени – у 11 (20,8%), 3 степени – у 20 (37,7%), 4 степени – у 18 (34,0%); медиана степени варикоза - 3. Кроме того, было выявлено, что эзофагит и гастроэзофагеальный рефлюкс имели 67,9% пациентов.

Показанием для проведения у пациентов дополнительного кардиологического обследования перед оперативным вмешательством по поводу ВПГ являлись клинические проявления сердечно-сосудистой патологии, а также патологические изменения, выявленные на ЭКГ и рентгенографии грудной клетки: перегрузка и гипертрофия правых или левых отделов сердца, увеличение амплитуды зубца "Р", полная блокада правой ножки пучка Гиса, изменения тени сердца, лёгких, расширение лёгочных сосудов, выбухание дуги лёгочной артерии. У всех пациентов с сердечно-сосудистой патологией перед операцией по поводу ВПГ выявлена лёгочная гипертензия. Цифры среднего давления в лёгочной артерии были от 20 мм рт. ст. до 28 мм рт. ст. в покое (норма - до 16 мм рт. ст.). Проведенные исследования у детей этой группы позволили выявить сопутствующую патологию, максимально подготовить больных для проведения операции по поводу ВПГ, проводить интраоперационную и послеоперационную коррекцию сердечно-сосудистых нарушений.

6. Группа больных с ВПГ и онкологическими и гематологическими заболеваниями. Из числа оперированных в отделении микрохирургии РДКБ больных с ВПГ выявлено 10 пациентов (1,4%), которые перенесли или имеют гематологические и онкологические заболевания и внепечёночную портальную гипертензию. В эту группу включён ребёнок, у которого спустя 9 лет после проведения шунтирующей операции верифицировано новообразование печени. Среди 10 пациентов этой группы – 6 (60%) мальчиков, 4 (40%) девочки, в возрасте от 1 года до 14 лет, медиана возраста - 4,5 лет. Соотношение мальчики:девочки оказалось 1,5:1. Длительность наблюдения составила от 1 до 11 лет при медиане наблюдения 5,5 лет.

До госпитализации для проведения шунтирующей операции у 4 (40,0%) детей наблюдались кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, причем максимальное число перенесенных кровотечений у конкретного пациента составляло 3. 2 пациента (20,0%) оперировались по поводу портальной гипертензии, причем максимальное число перенесенных операций у конкретного пациента составляло 3, а 6 (60,0%) детей дополнительно имели в анамнезе другие оперативные вмешательства, не связанные с портальной гипертензией. 2 детей перенесли курсы химиотерапии по поводу острого лимфобластного лейкоза и по поводу лимфомы Ходжкина. 1 ребёнок ранее перенёс операцию – резекцию правой доли печени по поводу гамартомы. Ещё 1 пациент перенёс резекцию желудка по поводу лейомимы. 2 детям по поводу гематологического заболевания проведено 1 и 2 этапа эндоваскулярной окклюзии селезёнки, 1 - спленэктомия.

При первичном клиническом осмотре у 5 (50,0%) анализируемых пациентов выявлялся болевой абдоминальный синдром. Длительный субфебрилитет как признак флебита портальной вены наблюдался у 5 (50,0%) детей.

При УЗДГ признаки тромбоза были выявлены у 3 (30,0%) детей, в том числе региональный тромбоз – 2 (20,0%) случая, распространенный тромбоз – 1 (10,0%) случай.

При эндоскопическом обследовании в 100% случаев был выявлен варикоз вен пищевода, в т.ч. 1 степени – у 3 (30%) пациентов, 2 степени – у 3 (30,0%), 3 степени – у 2 (20,0%), 4 степени – у 2 (20,0%); медиана степени варикоза - 2. Кроме того, рефлюкс-эзофагит верифицирован у 40,0% детей.

Основанием для обследования портальной системы у больных с онко-гематологическими заболеваниями явились: спленомегалия при отсутствии увеличения печени, явления вторичного гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и возможность рецидива после перенесенного онкологического (гематологического) заболевания. У 3 пациентов при проведении диагностического исследования по поводу спленомегалии и цитопенического синдрома (вторичного гиперспленизма) было выявлено сочетание гематологического заболевания (наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара и гипопластическая анемия Блекфена-Даймонда) и ВПГ. Основными инструментальными методами диагностики ВПГ у этой категории больных являлись: УЗИ, ультразвуковая допплерография, эзофагоскопия и ангиография или магнитно-резонансная томография в сосудистом режиме. Все перечисленные методы взаимно дополняли друг друга и определяли показания для оперативного лечения.

Таким образом, популяцию анализа данного исследования составили дети с внепеченочной портальной гипертензией и сопутствующими заболеваниями, преимущественно дошкольного возраста, с небольшим преобладанием мальчиков; более чем у половины из них наблюдались кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, более чем половина из них уже оперировалась по поводу ВПГ, пятая часть также оперировалась по поводу других заболеваний. Все обследованные пациенты имели легочную гипертензию и варикозно расширенные вены пищевода, причем у большинства отмечен варикоз 3-ей степени. Кроме того, как следствие ВПГ, отмечена тенденция к анемии, лейкопении, тромбопении и гипоальбуминемии, а у практически половины больных отмечались: эзофагит, гастроэзофагеальный рефлюкс.

Обоснованностью введенного нами деления пациентов с внепеченочной формой портальной гипертензией на 6 клинических групп являются следующие статистически значимые различия инициальных клинических и лабораторных характеристик пациентов в анализируемых клинических группах: поло-возрастное соотношение; степень варикоза вен пищевода, число перенесенных кровотечений из них; выраженность болевого и геморрагического синдрома, кожного зуда, спленомегалии, анемии, гипопротеинемии и гипоальбуминемии; увеличение скорости кровотока в ЛПВ в зоне АМП; расширение гонадных вен или ретроградный кровоток в них; интраоперационный градиент давления между портальным и кавальным бассейнами.

Методы лечения больных с ВПГ и сопутствующей патологией


загрузка...