Диагностика, лечение и катамнез детей с осложнёнными формами внепеченочной портальной гипертензии (21.03.2011)

Автор: Сухов Максим Николевич

Сухов Максим Николаевич

Диагностика, лечение и катамнез детей с осложнёнными формами

внепеченочной портальной гипертензии

14.01.08 – педиатрия

14.01.19 – детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание учёной степени

доктора медицинских наук

Работа выполнена в «Федеральном научном клиническом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвития России

Научные консультанты:

Член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук, профессор Румянцев Александр Григорьевич

Доктор медицинских наук, профессор Кузнечихин Евгений Петрович

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор, Делягин Василий Михайлович; ФКНЦ ДГОИ

Доктор медицинских наук, профессор, Сенякович Владимир Михайлович; НЦЗД РАМН

Доктор медицинских наук, профессор, Туманян Грачик Татевосович; ГОУ ДПО РМАПО

Ведущая организация: Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России

Защита диссертации состоится «____ ___» _______________ 2011 г. в _____ часов на заседании Диссертационного Совета Д 208.050.01 в ФГУ ФНКЦ ДГОИ (Москва, 117997, Ленинский проспект, д. 117)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ ФНКЦ ДГОИ

Автореферат разослан «_____ » _____________________ 2011 г.

Учёный секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор В.М. Чернов

Актуальность проблемы. Внепеченочная портальная гипертензия (ВПГ) - тяжелое заболевание, вызванное кавернозной трансформацией воротной вены и проявляющееся повышением давления в портальной системе. Тяжёлые гемодинамические изменения с инверсией кровотока вызывают развитие застойных процессов в венозном, лимфатическом русле брюшной полости и нарушение функции ряда органов, снижение барьерной функции кишечника, способствуют патологическим изменениям гомеостаза, развитию синдрома вторичного гиперспленизма, приводят к активизации коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, прогрессированию застойной гастропатии, что в итоге приводит к развитию самого грозного осложнения ВПГ - кровотечения из варикозно расширенных гастроэзофагеальных вен (Акопян В.Г., 1970; Леонтьев А.Ф., 1983; Сенякович В.М., 1992; Разумовский А.Ю., 1995; Дворяковский И.В., 2000; Дроздов А.В., 2002).

Наряду с характерным комплексом патологических явлений при ВПГ у детей - возникновение высокого портального давления с замедленным кровотоком, приводящее к варикозному расширению вен пищевода, желудка, кровотечению из них, асциту (Пациора М.Д., 1980; Ерамишанцев А.К., 1983; Леонтьев А.Ф., 1985; Шерцингер А.Г., 1986; Altman R.P., 1986; Fonkalsrud EW., 1990; Karrer F.M., 1992; Пугачёв А.Г., 1994; Losty P.D., 1994; Клочков С.А., 1999; Valla D-Ch., 2000; Shinohara T., 2006), встречаются и другие сопутствующие патологические состояния: регионарная венозная почечная гипертензия, флеботромбоз и тромбофлебит системы воротной вены, пороки развития желчевыводящих путей, желчнокаменная болезнь, врождённые пороки сердца, рефлюкс-эзофагит, которые редко описываются в отечественной и зарубежной литературе, несмотря на прямое или косвенное их влияние на прогноз заболевания.

В хирургическом лечении мезентерикопортальное шунтирование (МПШ) или портокавальный анастомоз (ПКА) позволяют в 90-95% наблюдений избавить больных с ВПГ от пищеводно-желудочных кровотечений, не вызывая энцефалопатии и печеночной недостаточности. Однако возможность формирования таких анастомозов, по данным ряда авторов, колеблется от 40 до 70% (Ерамишанцев А.К., 1991; Сенякович В.М., 1992; Лебезев В.М., 1994). Инкурабельность в подобных случаях связана с врождённым или приобретённым поражением всей системы воротной вены. К этой группе больных относятся пациенты с распространённым или тотальным флеботромбозом, посттромбофлебитическим повреждением сосудистого русла воротной системы после ранее проведенных паллиативных операций (например, спленэктомии). В качестве альтернативы шунтирующим операциям у больных с "тотальным" тромбозом сосудов портальной системы рядом авторов предложены эндоскопические методы профилактики кровотечений, операции «разобщения» (деваскуляризации) (Ерамишанцев А.К., 1991; Uchiyama M., 1994; Mathur S.K., 1997). Однако альтернативые нешунтирующие операции оказались несостоятельными в достижении длительного снижения варикоза вен пищевода (Kawasaki S., 1987; Gacyk W., 1997; Shah S.R., 1999), что вызывает необходимость проведения декомпрессионного портокавального шунтирования и предполагает поиск нестандартных типов сосудистых операций. Однако проведению нестандартного, атипичного шунтирования у больных с ВПГ с "тотальным" тромбозом сосудов портальной системы часто сопутствуют значительные трудности в интерпретации диагностических данных, крайние сложности проведения подобных операций, длительный тяжёлый послеоперационный период, течение которого зависит от белковых и солевых потерь с массивным, трудно корригируемым асцитом. В связи с этим до настоящего времени остаются актуальными комплексный анализ методов хирургических вмешательств и медикаментозного лечения детей с ВПГ, сопутствующим флеботромбозом и тромбофлебитом системы воротной вены. Таким образом, для оптимизации хирургической помощи детям, страдающим ВПГ с флеботромбозом воротной системы необходимо на основе изучения эффективности методов комплексного лечения в ближайшем и отдаленном катамнестическом периоде разработать лечебно-диагностическую программу, определяющую тактику оперативного вмешательства и последующее послеоперационное ведение больных этой группы.

В настоящее время появляются сообщения о проявлении венозной почечной гипертензии (ВенПГ) у больных с ВПГ (Ольхова Е.Б., 2002; Pinggera G.M., 2005; Sсhulte-Baukloh H., 2005; Yardy G., 2008). У пациентов с ВПГ флебореногипертензия, помимо негативного влияния на функцию сформированного спленоренального анастомоза, может способствовать формированию коллатерального венозного оттока, то есть рефлюксу в гонадной вене и варикозу вен малого таза (ВВМТ) у девочек и варикоцеле у мальчиков. Гипертензия в левой почечной вене так же может приводить к нарушению функции почки, фиброзному перерождению части клубочков почек с протеинурией и гематурией (Lee C.C., 1993; Морозов А.В., 1997; Ekim M., 1999). Флебореногипертензия у 15 - 22% детей и пациентов репродуктивного возраста сопровождается варикозом вен малого таза (Исаков Ю.Ф., 1979; Lee C.C., 1993; Кириенко А.И., 2001; Страхов С.Н., 2001). В лечении флебореногипертензии (без ВПГ) используются как консервативные, так и хирургические методы. Большинством исследователей признается эффективность оперативных вмешательств на гонадных венах (Hohenfellner M., 1991; Соколов А.А., 1998; Степанов В.Н., 2001; Задыкян С.С., 2002; Гаврилов С.Г., 2003; Савельев В.С., 2006; Кириенко А.И., 2007; Шиповский В.Н., 2008; Sze D.Y., 2008). Внебрюшинная резекция гонадных вен - «high ligation», формирование гонадоилеальных анастомозов – основные методы, используемые в качестве лечения ВенПГ. Однако, допустимы ли данные вмешательства у больных с ВПГ, у которых, помимо, уже существующей флебогипертензии, вызванной аорто-мезентериальной компрессией или другим пороком развития, имеется дополнительно сброс крови по естественным коллатералям из портальной системы в левую почечную вену, остаётся неясным. Отсутствие определённости в лечении, индивидуальная вариабельность развития процесса, заставляют углубленно изучать этиологию и патогенез комплексной патологии и продолжать поиск новых вариантов лечения флебореногипертензии у больных с ВПГ.

В работах, посвящённых внепеченочной форме портальной гипертензии, встречаются сообщения о сопутствующих пороках развития желчевыводящих путей и желчнокаменной болезни (Yajaira S., 2001; Sezgin O., 2003; Chiu B., 2004; Gauthier-Villars M., 2005; Chevallier P., 2006; Kelly D.A., 2007). Нередки случаи, когда клиническая картина заболевания билиарного тракта проявляется только после операции шунтирования по поводу ВПГ. В связи с этим, остается открытым вопрос - каким основным комплексом диагностических мероприятий (УЗ-ангиосканирование, рентген-эндоваскулярная диагностика, радиоизотопная сцинтиграфия, эндоскопические методы) необходимо воспользоваться при обследовании, чтобы своевременно выявить указанную сопутствующую патологию, выбрать рациональный вариант лечения и последующего наблюдения детей с холелитиазом или пороками развития желчевыводящих путей при ВПГ.

Постоянный венозный застой в системе воротной вены при ПГ вызывает нарушение трофики слизистой оболочки и всей стенки пищевода, приводит к ее гипо- и атрофии, возникновению гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР), пищеводному кровотечению. Однако в доступных нам литературных источниках мы не встречали информации о диагностике и лечении больных с ВПГ и сопутствующим рефлюкс-эзофагитом.

Печёночная гемодинамика чрезвычайно чувствительна к любому воздействию на организм, а ее нарушения могут влиять на функцию сердца, являясь причиной лёгочной артериальной гипертензии, миокардиодистрофии (Мишина Т.П., 2002). ВПГ и пороки сердца, как самостоятельно, а в большой степени в совокупности, негативно влияют на центральную гемодинамику, угрожая жизни пациентов. Несмотря на это, мы не встречали в литературе данных о сочетании сердечно-сосудистой патологии с ВПГ у детей, что по нашему опыту не является редкостью. В диагностике и лечении детей с ВПГ, имеющих пороки сердца или ряд других кардиологических нарушений, имеется нерешенные вопросы, указывающие на необходимость проведения специальных исследований с целью выработки тактики лечения.

Одним из вариантов формирования ВПГ является сдавление воротной вены опухолью или рубцовым процессом после операций по поводу новообразований панкреатодуоденальной зоны (Cvetkovski B., 1999; Дворяковский И.В., 2000; Valla D-Ch., 2000, Shrikhande S.V., 2006; Warwick A.B., 2010). В доступной отечественной и зарубежной литературе нам не встретились сообщения о развитии внепечёночной портальной гипертензии у детей, перенесших гематологические заболевания (в том числе лейкозы), опухоли гепатогастродуоденальной зоны. Мы наблюдали и участвовали в лечении больных с онкологическими и гематологическими заболеваниями, сопутствующими ВПГ.

Решение выше указанных положений определило цель настоящей работы.

Цель исследования:

Оптимизация диагностической и лечебной тактики у детей, страдающих ВПГ, осложненной сопутствующей патологией: регионарной венозной почечной гипертензией, флеботромбозом и тромбофлебитом воротной системы, пороками развития желчевыводящих путей, желчнокаменной болезнью, врождёнными пороками сердца, рефлюкс-эзофагитом, онко-гематологическими заболеваниями.

Задачи исследования:

1. Провести анализ частоты и характер проявлений сопутствующей патологии у больных с внепеченочной портальной гипертензией.

2. Определить влияние сопутствующей патологии на клинические характеристики детей с внепеченочной портальной гипертензией.

3. Изучить и оценить информативность методов диагностики сопутствующей патологии у детей с внепечёночной формой портальной гипертензии.

4. На основании анализа данных обследования разработать алгоритм комплексного обследования и патогенетически обоснованного лечения детей с регионарным, распространенным и тотальным тромбозом сосудов портальной системы.

5. Провести анализ причин развития хилоперитонеума у пациентов флеботромбозом в послеоперационном периоде и усовершенствовать тактику комплексного консервативного лечения этой категории больных.

6. На основании анализа данных обследования разработать тактику комплексного обследования и патогенетически обоснованного лечения пациентов с ВПГ и сопутствующими пороками развития желчевыводящих путей и желчнокаменной болезнью.


загрузка...