Клинико-патогенетическая характеристика постгеморрагической гидроцефалии, оптимизация ее диагностики и лечения у недоношенных детей (20.09.2010)

Автор: Зиненко Дмитрий Юрьевич

а) б) в)

Рис. 2. Этапы развитие гидроцефалии

а) норма;

б) начальная стадия декомпенсации ликвороциркуляции;

в) декомпенсированная гидроцефалия.

Существует еще несколько объяснений невозможности развития наружной или смешанной гидроцефалии. Например, многие авторы убеждены, что вообще не существует сообщающейся гидроцефалии. При гидроцефалии всегда имеется нарушение ликвороциркуляции, только при окклюзионной форме блок расположен на желудочковом уровне, а при сообщающейся гидроцефалии на уровне базальных цистерн или субарахноидальных пространств. Таким образом, ликвор физически не может достигнуть конвекситальной поверхности мозга.

Но симптомокомплекс – повышенное внутричерепное давление, расширение желудочковой системы, сужение субарахноидальных пространств в определении Денди–Кушинга только подразумевается или логично из него вытекает, однако четко в нем не прописан, что дает возможность для слишком широкой трактовки диагноза гидроцефалия и, как следствие, назначения необоснованного лечения.

Столкнувшись с данной ситуацией, мы выписали все неврологические и интроскопические признаки гидроцефалии, которые встретили у наших больных и таким образом выявили триаду симптомов, которая была у всех без исключения детей с гидроцефалией:

Большие и прогрессивно увеличивающиеся размеры желудочков;

Сдавленные или не визуализирующиеся субарахноидальные пространства;

Повышенное внутричерепное давление.

На основании данной триады нами было сформулировано новое определение гидроцефалии для недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией:

гидроцефалия - это состояние, возникающее в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией ликвора, что приводит к повышению внутричерепного давления и результируется прогрессивным увеличением желудочков головного мозга и сдавлением субарахноидальных пространств.

Из данного определения следует, что диагноз гидроцефалия правомочен только при наличии всех вышеперечисленных симптомов. Отсутствие одного или двух признаков говорит о том, что это любое другое заболевание, но только не гидроцефалия. Так, например, при синдроме “доброкачественной внутричерепной гипертензии” имеется дисбаланс между продукцией и резорбцией спинномозговой жидкости и высокое внутричерепное давление, но отсутствует расширение ликворных пространств, что не дает нам право выставлять диагноз гидроцефалия. С другой стороны, при атрофии вещества головного мозга есть большое количество спинномозговой жидкости, прогрессивно увеличивающееся по мере развития атрофических процессов, но нет внутричерепной гипертензии, что также показывает, что кроме схожей интроскопической картины это состояние не имеет ничего общего с гидроцефалией.

На наш взгляд, основной задачей нейрохирургов является скорейшее купирование внутричерепной гипертензии, являющейся основным повреждающим фактором при развитии гидроцефалии.

Использование ликворошунтирующих операций на ранних стадиях развития гидроцефалии невозможно из-за сопутствующих заболеваний, рисков, связанных с транспортировкой, наличия большого количества крови в ликворе и др. Но, в тоже время, необходимо раннее купирование внутричерепной гипертензии для предупреждения вторичного поражения вещества головного мозга. На этом этапе неоценимое значение приобретают методы временного купирования внутричерепной гипертензии. Для этих целей используются: дегидротационная терапия, люмбальные и вентрикулярные пункции, установка подкожных резервуаров и систем длительного наружного дренирования. На начальных этапах мы использовали все вышеперечисленные методы и выяснили, что дегидротационная терапия, вентрикулярные пункции, подкожные резервуары не позволяют добиться стабильной нормализации внутричерепного давления, а наружное дренирование сопряжено с большим количеством осложнений.

Единственным методом, который исключал необходимость регулярных выведений спинномозговой жидкости, постоянного контроля за объемом оттекающей спинномозговой жидкости и связанных с этим рисков инфицирования и перепадов внутричерепное давление при окклюзионной гидроцефалии, оказалось вентрикулосубгалеальное дренирование. Но в классическом варианте операция требует общего обезболивания, создания большого подапоневротического кармана и, соответственно, травматична и сопряжена с кровопотерей. В связи с чем нами была разработана методика пункционной установки вентрикулосубгалеального дренирования. Методика технически проста, малотравматична, не требует общего обезболивания и транспортировки больного, сопряжена с очень низким (по сравнению с другими методами), риском (всего 4%) осложнений. Единственным относительным недостатком является то, что дренаж нормализует внутричерепное давление на 2-3 недели (в среднем на 18,5 дней). Но для недоношенных детей этого срока зачастую достаточно, чтобы купировать соматические проблемы, если нет, то субгалеальный дренаж можно устанавливать повторно до 4 раз.

Также чрезвычайно эффективным и малотравматичным оказалось использование люмбальных пункций у больных с сообщающейся гидроцефалией. У данной группы пациентов удалось купировать развитие гидроцефалии и таким образом удалось избежать ликворошунтриующих операций практически в 38,3 % случаев. Диагностика сообщающегося характера гидроцефалии основывалась на расширении не только желудочковой системы, но и базальных цистерн. Высокую эффективность люмбальных пункций при сообщающейся гидроцефалии мы объясняем транзиторной окклюзией ликворных путей возникающей на фоне внутричерепной гипертензии и исчезающей после устранения последней при выведении ликвора. Но, если признанными местами транзиторной окклюзии (в соответствии с общепринятой гидродинамической концепцией J.L.Poiseulle) являются наиболее узкие участки ликворопроводящих путей (отверстие Монро, III желудочек, водопровод мозга, выходные отверстия IV желудочка), то при сообщающейся гидроцефалии окклюзия происходит не на уровне желудочковой системы головного мозга, а в результате сдавления субарахноидальных пространств, происходящего за счет градиента давления между желудочками и конвекситальными отделами ликворной системы.

Как мы уже говорили, внутричерепная гипертензия всегда развивается при гидроцефалии за счет дисбаланса между продукцией и резорбцией, но при сообщающейся гидроцефалии клиника внутричерепной гипертензии носит стертый характер: темпы роста окружности головы превышают норму на 0,5-1,5 см, размеры желудочков увеличиваются на 1-2 мм в месяц, большой родничок выбухает, ребенок развивается, но с незначительной задержкой и др. Для подтверждения внутричерепной гипертензии мы проводили люмбальные пункции с измерением внутричерепного давления. Оно превышало возрастную норму всего на 30-50 мм водн. столба, в отличие от окклюзионной гидроцефалии, при которой давление превышало норму в 2-3 раза, что объясняет разницу клинических картин при этих двух формах гидроцефалии. Для подтверждения внутричерепной гипертензии, особенно уже у шунтированных детей с дисфункцией, неоценимое значение играет и транскраниальная доплерография, т.к. по ускорению венозного оттока в прямом синусе можно безошибочно судить о наличии внутричерепной гипертензии. Но не только эти два метода могут подтвердить наличие внутричерепной гипертензии. На основании нейросонографического исследования по “вколоченности” дна третьего желудочка в структуры основания черепа, можно говорить об окклюзионной гидроцефалии, а при расширении затылочной цистерны и сдавлению мозжечка или пролабировании дна третьего желудочка в полость последнего можно, практически со 100 % уверенностью, говорить не только о наличии внутричерепной гипертензии, но и даже о месте окклюзии на уровне базальных цистерн.

Таким образом, разработанное нами определение гидроцефалии позволило избежать гипердиагностики и проведения необоснованного лечения, изменило классификацию гидроцефалии, исключив такие ее формы как наружная и смешанная, нормотензивная и гипотензивная. А разработанный нами метод пункционной установки вентрикулосубгалеального дренажа при окклюзионной гидроцефалии и люмбальных пункций при сообщающейся гидроцефалии позволил проводить лечение больных в условиях отделений второго этапа выхаживания, наиболее приспособленных, оснащенных как оборудованием, так и квалифицированным персоналом отделений. Такая тактика позволила не только избежать рисков транспортировки, но и вторичного поражения внутричерепным давлением головного мозга, о чем говорят сравнительные данные у детей, пролеченных при помощи нашей методики и другими методами.

Так, после того как дети достигали веса 1500 гр, и позволял соматический статус, они переводились для дальнейшего лечения в нейрохирургическое отделение. У детей первой группы это происходило на 3-4 месяц жизни, при этом окружность головы была в среднем 42,4 см, а индекс Эванса 0,71. Во второй же группе перевод происходил в возрасте 1,5-3 месяца и окружность головы составляла в среднем 37 см, а индекс Эванса 0,64.

У детей первой группы наружное дренирование проводилось 102 раза у 62 пациентов, в среднем на 14 дней. Использование наружного дренирования было сопряжено как с очевидными осложнениями (инфекционные – 8 (8,8%), гипердренажные – 12 (11,8%), кровоизлияния – 4 (3,9 %), ликворрея - 11 (10,8%), дисфункции дренажа - 18 (17,7%) и др.), так и скрытыми в виде потери ликвора по дренажу, учитывая его важные питательную, обменную, информационную и иные функции, выполняемые им, особенно, на начальном этапе развития нервной системы.

В связи с чем на последнем этапе исследования от наружного дренирования мы практически отказались за исключением случаев инфекционных процессов.

Больным первой группы производилось в основном вентрикулоперитонеальное дренирование, что требовало длительной санации ликвора и было сопряжено с большим количеством абдоминальных осложнений в виде псевдокист брюшной полости, пареза кишечника, спаечного процесса и др. Всего было произведено 92 ревизии абдоминального катетера, у 48 (28,2%).

В связи с этим детям из второй группы при наличии крови или продуктов ее распада в ликворе производилась вентрикулоатриостомия, а в случае невозможности отведения ликвора в сердечно-сосудистую систему проводилась вентрикулоцистостомия по разработанной нами методике. Всего было произведено 10 (12,6%) вентрикулоцистостомий. Инфицирование было у 2 больных, у 6 больных развился гипердренажный синдром в сроки от 2 до 4 месяцев после операции, но к этому времени произошла санация ликвора, что позволило нам перевести вентрикуцистостомию в вентрикулоперитонеостомию. У троих больных вентриулоцистостома функционирует более 1,5 лет.

В сердечно-сосудистую систему спинномозговая жидкость отводилась у 27 (28,4%) детей второй группы. Еще у двух больных провести катетер в правое предсердие не удалось, что мы связываем с длительной катетеризацией подключичной вены и, как результат, ее стеноза.

Осложнение было у одного больного с врожденной патологией (с-м Прадера-Вилли) для которой характерна слабость миокарда.

Несмотря на то, что у 24 больных катамнез составляет более 1 года, перевод в брюшную полость, в связи с окклюзией атриального катетера, понадобился только 4 (14,9%) больным.

Важно отметить, что всем детям во второй группе шунтирование производилось при помощи дренажных систем фирмы «МедСил» на высокое давление и программируемых дренажных систем Hakim в которых устанавливалось давление от 170 до 200 мм. водного столба в сочетании с антисифонным устройством Hakim, что позволило в три раза сократить количество гипердренажных осложнений и изменить их выраженность. Исчезли такие проявления гипердренажа как эпи- субдуральные гематомы и гидромы. Основным являлся гипотензивный синдром или, как мы его называем, синдром «подушки», отмеченный у 4 пациентов (5,3 %) и проявлялся он, в основном, по утрам, когда, из-за возвышенного положения головы, происходил неконтролируемый антисифонным устройством отток спинномозговой жидкости. Как известно, антисифонное устройство Codman предотвращает быстрый отток спинномозговой жидкости в диапазоне от 60 до 120 градусов.

Необходимо отметить, что, несмотря на, резко сократившееся число гипердренажных осложнений с 23,0% до 4,5%, число больных с изолированным IV желудочком даже выросло на 1,1%, что свидетельствует о том, что это состояние, в большинстве случаев, лишь проявляется после шунтирующих операций, а не является его осложнением.

В остальном набор осложнений в обеих группах мало чем отличаются, но резко снизилось их количество с 54,1% до 36,0%.

Наиболее частыми осложнениями остаются инфекции, но исключение из протокола лечения наружного дренирования и широкого внедрения вентрикулоатриостомии позволили снизить их число с 24,3 до 14,6%, а дифункций абдоминального катетера с 16,2 до 11,2%.

Для оценки результатов лечения нами использовалась модернизированная нами шкала оценки качества жизни для детей с черепно-мозговой травмой Ю.А.Орлова (2002).

Катамнез удалось проследить у 173 детей. Оценка качества жизни, по разработанной нами шкале, показала, что хорошие результаты были более чем у 64 % оперированных детей.

На результаты лечения влияли гестационный возраст, степень кровоизлияния, сроки от манифестации заболевания до начала оперативного лечения. Результаты были хуже у детей с меньшим сроком гестации, с кровоизлияниями III-IV степени. Значительное влияние на результаты оказывали сроки от манифестации заболевания до начала хирургического лечения.

Полученные результаты в виде сокращения количества осложнений с 54,1 до 36,0%, сроков пребывания в учреждениях родовспоможения с до, и в нейрохирургическом стационаре с 18 до 10,5 дней и улучшение конечных результатов более чем в два раза позволили нам разработать протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией. Следование предложенному нами протоколу, позволяет получить результаты лечения у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией такие же, как у недоношенных детей того же срока гестации, веса и массивностью внутрижелудочковых кровоизлияний без гидроцефалии, что и являлось целью настоящего исследования.

Выводы.

В клинической картине родовых кровоизлияний, осложнившихся гидроцефалией у недоношенных детей ведущими признаками являются: тяжелое общее состояние детей, нестабильность витальных функций, манифестирующий на третьей неделе жизни гипертензионный синдром, симптомокомплекс диффузного поражения головного мозга и прогредиентное течение заболевания.

Основным патогенетическим признаком постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных новорожденных является внутричерепная гипертензия, результирующаяся нарастанием градиента давления между внутренними и наружными отделами ликворной системы головного мозга, нарушением объемно-пространственных взаимоотношений с расширением желудочковой системы и сдавлением субарахноидальных пространств. Причиной развития постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных новорожденных является асептическое воспаление ликворопроводящих путей, обусловленное воздействием дериватов крови с формированием окклюзионных облитерирующих процессов на различных уровнях системы.

Выявление внутричерепной гипертензии на основе клинических, допплерографических данных и прямых измерений внутричерепного давления, нарастания объема желудочковой системы и сдавления субарахноидальных пространств позволяет дифференцировать гидроцефалию от других схожих по клинической и интроскопической картине состояний, избежать гипердиагностики, назначения необоснованного лечения и ятрогении.


загрузка...