Дифференцированный подход к диагностике и лечению пароксизмальных состояний у детей раннего возраста (17.01.2011)

Автор: Балакирева Елена Александровна

Самые большие по численности группы составили пациенты с АРП и пароксизмальными расстройствами сна (рис.6).

Рис.6. Распределение пациентов с АРП (А) и пароксизмальными расстройствами сна (Б) в процессе исследования

АРП (26,7%): По мнению многих авторов, аффективно-респираторные приступы являются сугубо невротическими приступами, протекающими по типу истерических у детей старшего возраста. В нашем исследовании установить прямую связь с провоцирующим фактором, после которого у детей начинались аффективно-респираторные приступы удалось только в 16 случаях (17%) (операция, ЧМТ, стресс, гиперопека в семье, инфекция, пребывание в стационаре, социальные причины и материнская депривация). В результате первичного обследования АРП были выставлены 85 пациентам, вероятно эпилептические пароксизмы - 10. Длительное динамическое наблюдение позволило отнести к АРП 87 случаев. В 5 случаях приступы были окончательно отнесены к эпилептическим, и в 3 случаях имели место соматические причины (воспалительные и аллергические заболевания дыхательных путей).

Пароксизмальные расстройства сна (19,0%): В данную группу вошли только те пациенты (69), у которых расстройства сна носили пароксизмальный характер и сопровождались вскрикиваниями, внезапными пробуждениями, неожиданным немотивированным плачем, двигательным компонентом, отсутствием контакта, неузнаванием родственников и, насколько это возможно установить у детей раннего возраста, частичной или полной амнезией приступа. В результате первичного обследования в 4 случаях была установлена соматическая причина пароксизмальных расстройств сна (аллергический дерматит, чесотка, глистная инвазия). В 8 случаях прослеживалась непосредственная связь с провоцирующим фактором. Достоверно и вероятно эпилептические приступы по результатам клинико-функционального обследования установлены в 6 случаях. Длительное динамическое наблюдение в 39 случаях позволило отнести расстройства сна к парасомническим пароксизмам. Из них в 20 случаях были обнаружены признаки невротического развития (невроз, астено-невротический синдром, тревожно-фобическое расстройство поведения). По результатам клинико-функционального обследования 4 случая были признаны эпилептическими, в 2 случаях в процессе длительного динамического наблюдения диагноз эпилепсия был снят.

Следующие по численности были группы детей с психомоторными и тонико-клоническими приступами (рис.7).

Рис.7. Распределение пациентов с психомоторными (А) и тонико-клоническими приступами (Б) в процессе исследования

Психомоторные приступы (10,7%): У 39 пациентов наблюдались приступы психо-моторного возбуждения, не связанные напрямую с провоцирующими факторами. В результате первичного обследования в 10 случаях при психологическом обследовании семьи установлена отдаленная во времени прямая взаимосвязь с стрессовой ситуацией. К вероятно эпилептическим отнесены 8 случаев. У 2 детей выявлена соматическая причина пароксизмальных состояний. К типичным АРП отнесены 2 случая. В 9 случаях пароксизмальные состояния были расценены как поведенческие, в основном, связанные в дефектами воспитания. В результате длительного динамического наблюдения в 1 случае предположен «продромальный период» шизофрении, ребенок поставлен на учет в психиатрический диспансер. Эпилептический генез приступов подтвердился в 4. В 4 оставшихся случаях пароксизмальные состояния отнесены к расстройствам поведения с независимыми эпилептиформными изменениями на ЭЭГ.

Тонико-клонические приступы (6,3%): 23 ребенка поступили с диагнозом «судорожный синдром, эпилепсия (?)» по поводу генерализованных тонико-клонических приступов. В результате первичного обследования в одном случае у ребенка была диагностирована аритмия, подтвержденная суточным мониторированием сердечного ритма. В остальных 22 случаях приступы были отнесены к достоверно и вероятно эпилептическим. Длительное динамическое наблюдение позволило установить в 14 случаях (из 22). В остальных 8 случаях описываемые тонико-клонические приступы были зарегистрированы и отнесены к достоверно неэпилептическим (метаболическим, инфекционным и гипоксическим).

Более малочисленными были группы пациентов с тремором и недифференцированными приступами (рис.8).

Рис.8. Распределение пациентов с недифференцированными приступами (А) и тремором (Б) в процессе исследования

Недифференцированные приступы (6,1%): Следующую группу составили пациенты (22) с недифференцированными двигательными приступами и одно-двухкратными приступами. Все приступы не укладывались в типичное для какой-то нозологической формы описание. Большинство из них (15 ) были отнесены к вероятно эпилептическим, однако в процессе первичного обследования окончательный диагноз не установлен. В результате длительного динамического наблюдения подтвердить эпилептический генез пароксизмальных состояний удалось в 3 случаях, в 1 - диагностированы АРП и в 5 - ацетонемические рвоты. В 13 остальных случаях приступы так и остались недифференцированными, несмотря на полный комплекс обследования и длительное динамическое наблюдение.

Вторичный тремор (4,9%): Дети с вторичным тремором (тремор первых месяцев жизни купировался к 2-3 месяцам, но после «длительной паузы», возникал повторно) составили большую группу - 18 пациентов. В результате первичного обследования к вероятно эпилептическим отнесены 4 случая, остальные – к вероятно неэпилептическим. В 8 (из 18) случаях тремор был связан с провокацией и носил невротический характер. В процессе длительного динамического наблюдения из 4 случаев вероятно эпилептических приступов, достоверный диагноз эпилепсии состоялся в 2.

Приблизительно одинаковое число пациентов вошло в группы детей с фебрильными судорогами, миоклонусом, абсансами и тиком (рис. 9 и 10)

Рис.9. Распределение пациентов с фебрильными судорогами (А) и миоклоническими приступами (Б) в процессе исследования

Фебрильные судороги (4,4%): 16 детей с фебрильными судорогами были госпитализированы в инфекционный стационар, а затем переводились в соматическое отделение для уточнения характера приступов. В результате первичного обследования в 5 случаях по данным клинико-функционального обследования установлен эпилептический генез приступов. У 3 детей - фебрильные судороги дебютировали статусом, что в литературе считается неблагоприятным признаком дальнейшего течения (Миридонов В.М., 1995), в связи с чем эти случаи отнесены к вероятно эпилептическим. В результате проведенного динамического наблюдения из 3 случаев, дебютировавших фебрильным статусом, достоверно эпилептическими были пароксизмальные состояния в 1, в 2 других случаях (из 3) пароксизмальные состояния так и ограничились изолированными фебрильными судорогами.

Рис.10. Распределение пациентов с «абсансами» (А) и тиком (Б) в процессе исследования

«Абсансы» (4,1%): 15 пациентов обратились с жалобами на «замирания», «задумывания», предположительно обозначенные как «абсансы». В 4 случаях пациенты обращались после 2-4 приступов, но в большинстве случаев (11) приступы дебютировали или, возможно, замечались родителями, лишь когда учащались до нескольких раз в день или приобретали серийный характер. В результате первичного стационарного обследования в 13 случаях был предположен эпилептический генез пароксизмальных состояний. В 2 случаях выявлено соматическое заболевание, явившееся причиной расстройств, ошибочно принятых за абсансы. В результате проведенного динамического наблюдения из 13 случаев эпилепсии, диагносцированной после первичного обследования, в 2 случаях диагноз был снят, данные пароксизмальные состояния расценены как поведенческие.

)Еще у 16 детей, включенных в исследуемую группу, тики были вторым и более видом приступов, которые присоединились на более поздних этапах динамического наблюдения ( до 12 лет). В основном тики, как дополнительный вид приступов, дополняли пароксизмальные состояния с невротическим компонентом - психо-моторные и аффективно-респираторные приступы - 4 из 42 и 5 из 91 соответственно (9,5% и 5,5%).

Следующую по численности группу составили пациенты с пароксизмальными состояниями, сопровождающимися рвотой. Те же пароксизмы, число которых не превышало 10 пациентов были объединены в группу малочисленные (рис. 11).

Рис.11. Распределение пациентов с пароксизмальными состояниями, сопровождающимися рвотой (А) и малочисленными пароксизмальными состояниями (Б) в процессе исследования

Пароксизмальные состояния, сопровождающиеся рвотой (3,3%): У 12 детей зарегистрированы эпизоды рвоты, которые включались в исследование только при условии возникновения на фоне соматического здоровья, то есть не связанные с инфекционными состояниями и диареями другой этиологии. В большинстве случаев (9 из 12) рвота возникала после невротизирующей ситуации. Во всех случаях подобные эпизоды за время наблюдения были неоднократными и стереотипными, что потребовало дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных состояний, например, с синдромом циклической рвоты и «морской болезнью» (Panayiotopoulos C.P., 2002, 2004). В результате первичного обследования у 3 детей предположены вероятно эпилептические приступы. В результате длительного динамического наблюдения в 1 случае установлен эпилептический генез приступов (сочетание с миоклонусом, абсансами и генерализованными тонико-клоническими припадками), в 3 случаях приступы признаны невротическими, в 8 случаях - ацетонемическими,

Малочисленные пароксизмальные состояния (6,9%):

Пароксизмальные нарушения дыхания (1,9%): У 7 детей наблюдались пароксизмальные нарушения дыхания в виде приступов прерывистого поверхностного дыхания и остановок. В 2 случаях пароксизмы сочетались с аффективно-респираторными приступами (проявлениями которых дыхательные расстройства в дальнейшем и оказались); в 1 случае нарушения дыхания повторились после однократных фебрильных судорог, носили характер учащенного дыхания, связанного с засыпанием-просыпанием, а обращение за помощью было вызвано повышенной тревожностью родителей; в 2 случаях была диагностирована вегетативная дизрегуляция, сопровождавшаяся нарушениями сердечного ритма. В 2 случаях дыхательные пароксизмы оказались проявлениями аллергических заболеваний дыхательной системы. В результате длительного динамического наблюдения в 1 случае вероятно неэпилептического приступа при присоединении других видов пароксизмов и появлении эпилептической активности на ЭЭГ диагностирована абсансная форма эпилепсии.

Пароксизмальные движения головы (1,9%): У 7 детей имели место пароксизмальные движения головой: в 2 - в виде покачиваний головой по типу «нет-нет», и в 5 – в виде кивательных движений. У 4 детей после первичного обследования был установлен неэпилептический характер пароксизмальных состояний. В 3 случаях приступы были расценены как вероятно эпилептические. В 1 случае из 3 вероятно эпилептических пароксизмальных состояний кивки исчезли через 1 месяц от начала и возобновились в 11-ти месячном возрасте, сразу стали серийными - по 4-6 серий в день по 10-12 кивков в серию. У ребенка диагностирован синдром Веста. В 2 других случаях в результате длительного динамического наблюдения установлен достоверно неэпилептический (поведенческий) характер приступов, которые купировались самостоятельно.

Пароксизмальные движения глаз (1,1%): 4 пациента обратились по поводу пароксизмальных движений глаз (по типу горизонтального нистагма, подведения глаз вверх в сочетании с пароксизмальными подергиваниями головой, миоклонуса глазных яблок в момент засыпания) при появлении которых далеко не сразу можно было поставить диагноз. В процессе первичного обследования пароксизмы были признаны вероятно неэпилептическими (4) и противосудорожная терапия у 2 детей была пробно отменена. Однако в процессе длительного динамического наблюдения в 1 случае эпилептический генез приступов был подтвержден после присоединения других видов эпилептических пароксизмов, назначена антиэпилептическая терапия.

Ранняя детская мастурбация (1,1%): у 4 детей с приступами сжимания ног, сопровождающимися гиперемией лица, слюнотечением, «отрешенным» выражением лица. У 3 из них диагноз ранняя детская мастурбация был поставлен после первичного обследования, у 1, – в связи с патологическими изменениями на ЭЭГ, - предположен эпилептический генез пароксизма. Во всех 4 случаях дети получали восстановительные курсы с применением седативных препаратов с хорошим клиническим эффектом, у ребенка с патологическими изменениями на ЭЭГ - с клинико-функциональной положительной динамикой, что позволило опровергнуть эпилептических генез приступов.

Атонические приступы (0,6%): 2 пациента поступили с приступами, сопровождающимися резкой утратой мышечного тонуса, которые в результате первичного обследования были отнесены к вероятно эпилептическим. Однако, в обоих случаях в процессе динамического наблюдения приступы были зарегистрированы, соотносились с капризами и начинались с коротких эпизодов плача, что позволило отнеси их к аффективно-респираторным.

Синкопальные состояния (0,3%): У 1 пациента, поступившего с диагнозом «судорожный синдром ?, синкопе ?» при поступлении были предположены кардиогенные синкопальные приступы, что и было подтверждено в процессе обследования с применением суточного ЭКГ мониторирования.

Таким образом, число пароксизмальных состояний, первоначально отнесенных к вероятно и достоверно эпилептическим, с 39% в результате длительного динамического наблюдения сократилось до 16,5%. Наиболее часто эпилептический генез устанавливался в группах «абсансов» (0,73), тонико-клонических приступов (0,6) и миоклонических приступов (0,4), что характерно, так как клиническая картина этих видов пароксизмов предполагает в первую очередь исключение эпилепсии. Однако, в группе фебрильных судорог, являющихся по определению возраст зависимыми неэпилептическими состояниями, более трети (0,37) пароксизмальных состояний оказались эпилептическими. В группах приступов психомоторного возбуждения и тремора эпилептический генез пароксизмальных состояний был установлен у каждого десятого пациента (см. табл. 1).

Таблица 1

Распределение эпилептических приступов в выделенных группах пароксизмальных состояний

Группа пароксизмальных состояний Число пациентов при включении в исследование (п=363) Из них число пациентов с эпилептическим генезом приступов

абс. ед./ отн. ед.

АРП 95 (26,7%) 5 (0,05)

Расстройства сна 69 (19,0%) 4 (0,06

Психомоторные приступы 39 (10,7%) 4 (0,10)

Тонико-клонические приступы 23 (6,3%) 14 (0,61)

Недифференцированные приступы 22 (6,1%) 3 (0,13)

Тремор 18 (4,9%) 2 (0,11)

Фебрильные судороги 16 (4,4) 6 (0,38)


загрузка...