Пренатальная и постнатальная диагностика в определении тактики хирургического лечения детей с врождённой гидроцефалией (клинико-морфологическое исследование) (16.11.2009)

Автор: Воробьёв Анатолий Михайлович

Из представленных 36 случаев не удалось после диагностики и лечения предупредить манифистацию гидроцефалии в 5 случаях, при которых выявлена цитомегаловирусная инфекция. В 4-х случаях, гидроцефалия была обусловлена мальформацией Арнольда – Киари и Денди – Уокера. В 3-х случаях, беременность закончилась прерыванием, а в 2-х случаях, беременность сохранена в связи с возможной коррекцией порока в постнатальном периоде. В остальных, 31-м случае, всем женщинам, проведено этиотропное лечение инфекционного фактора в амбулаторных и стационарных условиях (согласно соответствующим протоколам), результатом которого было исчезновение вышеописанного симптомокомплекса.

Таким образом, диагностика врождённой гидроцефалии в период внутриутробного развития становится важной составляющей, входящей в комплекс диагностических и лечебных мероприятий, позволяющих предотвратить манифистацию заболевания в 86 % случаев, а в 13,8 % случаев прервать беременность, где врождённая гидроцефалия была обусловлена грубым пороком развития головного мозга.

Значение доминирующих клинических симптомов врождённой гидроцефалии при различной тяжести заболевания в сопоставлении с данными УЗ, КТ и ЭЭГ исследований

Изучены 198 больных с различной степенью расширения боковых желудочков большого мозга до и после хирургического лечения. Исследование основывалось на комплексном подходе в оценке тяжести патологического процесса. Оно включало клинические, специальные и нейроморфологические методы. Исключением из этого правила стали 39 больных (19,6 %) с лёгкой степенью заболевания (индекс Эванса 0,31–0,5, ЛКИ = 3,5–10 %), где нейроморфологическое исследование не проводилось в связи с умеренной неврологической симптоматикой относительной сохранностью толщины мозговой мантии с показателями ликворного давления не имеющих тенденции к нарастанию. Для определения степени расширения боковых желудочков использован планиметрический метод с оценкой индекса Эванса, показывающего отношение расстояния между наиболее удалёнными, симметричными точками соответствующих отделов желудочковой системы к максимальному внутреннему диаметру черепа, а также ликворокраниальный индекс (ЛКИ), показывающий соотношение объёма ткани мозга и ликворных пространств. Последний показатель оказался наиболее информативным у больных с крайними степенями расширения боковых желудочков, когда дать объективную оценку сохранившемуся объёму ткани мозга по классическим методам оценки не представлялось возможным.

Результаты оценки тяжести заболевания с использованием индекса Эванса и ЛКИ представлены в таблице № 2.

Таблица 2

Оценка тяжести гидроцефалии по индексу Эванса и ЛКИ

Степень тяжести

гидроцефалии Индекс Эванса ЛКИ

Лёгкая 0,31-0,5 3,5-10%

средняя 0,51-0,74 10-30%

тяжёлая > 0,75 >30%

Как видно из таблицы, с нарастанием расширения полостной системы боковых желудочков мозга, увеличиваются значения индекса Эванса и ЛКИ.

Для изучения неврологических расстройств, при различной степени расширения боковых желудочков большого мозга, проанализированы наиболее часто встречающиеся патологические симптомы, указывающие на тяжесть заболевания. Соответственно этому принципу из обширного перечня симптомов выделены наиболее характерные в двигательной сфере, глазодвигательные нарушения и изменения на глазном дне.

В основе такого выбора лежит не только принцип соответствия клинических проявлений и структурных изменений в полушариях большого мозга, но и в зрительном анализаторе. Так поражение пирамидной системы, проявлялось в тяжелых случаях спастическими парезами и параличами, а в случаях, когда гидроцефалия сочеталась со спинномозговой грыжей, нижними пара- и гемиплегиями. При вовлечении в патологический процесс срединно-стволовых структур отмечалось снижение мышечного тонуса, реже мозжечковая атаксия. Вследствие поражения отводящего и глазодвигательного нерва у больных с тяжёлым течением гидроцефалии часто выявлялось сходящееся, реже расходящееся косоглазие, во многих случаях отмечен горизонтальный и ротаторный нистагм, застойные соски зрительных нервов или их атрофия (первичная или вторичная).

Все выше перечисленные признаки вошли в диагностический комплекс оценки тяжести патологического процесса.

Важным диагностическим признаком, в оценке патологического тяжести процесса, оказался симптом Грефе и Парино. Симптом Грефе оценивался по отставанию верхнего века при взгляде вниз, а симптом Парино по нарушению содружественных движений глазных яблок вверх и их конвергенцию. Его появление указывало на поражение крыши среднего мозга на уровне верхних холмиков четверохолмия. Эти симптомы существенно дополняли другие признаки, используемые в комплексной оценке тяжести заболевания.

Классификация больных по неврологическим проявлениям взята за основу базовых критериев при оценке тяжести заболевания.

Неврологические расстройства при различной степени тяжести врожденной гидроцефалии представлены в таблице № 3.

Таблица 3

Неврологические расстройства при различной тяжести врождённой гидроцефалии

Неврологические расстройства Количество больных при различной тяжести гидроцефалии Всего:

(n=198)

Легкая степень (n =39) Средняя степень

(n=86) Тяжелая степень

(n =73)

абсолютное число % абсолютное число % абсолютное число % абсолютное число %

Двигательные расстройства:

- умеренное повышение

сухожильных рефлексов 33 84,6 68 79 31 42,3 138 69

- нижний парапарез 6 15,3 13 15,1 24 32,8 37 19

- тетрапарез

5 5,8 18 24,6 23 12

Всего: 39 100 86 100 73 100 198

Глазодвигательные нарушения:

- спонтанный

горизонтальный нистагм 39 19,7 74 37 18 9,1 131 66,1

- спонтанный

ротаторный нистагм –

8 4,0 38 19,2 46 23,2


загрузка...