Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей (12.10.2009)

Автор: Еликбаев Галимжан Мамырбекович

Еликбаев Галимжан Мамырбекович

Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей

14.00.28 – нейрохирургия

14.00.35 – детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание учёной степени

доктора медицинских наук

Санкт-Петербург

Работа выполнена в ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» в отделении нейрохирургии детского возраста

Научные консультанты: доктор медицинских наук, профессор

Хачатрян Вильям Арамович

доктор медицинских наук, профессор

Осипов Игорь Борисович

Официальные оппоненты: академик РАМН, доктор медицинских

наук, профессор

Хилько Виталий Александрович

доктор медицинских наук, профессор

Мытников Аркадий Михайлович

доктор медицинских наук, профессор

Баиров Владимир Гиреевич

Ведущая организация: ГОУ ДПО «Российская медицинская

академия последипломного образования»

Защита диссертации состоится « ___ » _________ 2009 г. в ___ час.

на заседании диссертационного совета Д 208.077.01 при ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» (191104, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института

Автореферат разослан «___»________________2009 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Яцук Сергей Лукич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Миелодисплазия представляет собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга, позвоночника и подлежащих тканей (спинномозговые грыжи, рахишизис, дисплазия или агенезия каудальных отделов позвоночника, диастематомиелия, липома, липофиброма, липогемангиома, субдуральные и арахноидальные кисты, межкорешковые спайки, остеофиты и т.д.), со скрытыми или явными клиническими проявлениями и с сопутствующими нарушениями функций опорно-двигательного аппарата, органов малого таза и других систем с типичной локализацией поражения в пояснично-крестцовом отделе (Николаев С.Н., 1996; Зозуля Ю. А., Орлов Ю. А., 2003; Игнатьев Р.О., 2003; Гук М.Ю. и соавт., 2008; French B.N., 1983; Choux M. et al., 1994; Ozek M.M., Cinalli G., Maixner W.J., 2008). Она относится к одному из наиболее частых врожденных пороков развития нервной системы, которые обычно имеют прогрессирующее течение, требующее комплексного подхода к лечению и реабилитации (Притыко А. Г., Бурков И. В., Николаев С. Н., 1999; Николаев С.Н., 2004; Yamada S., Won D. J. et al., 2004).

Дети с миелодисплазиями имеют высокую степень инвалидизации, что заставляет искать новые пути улучшения оказания помощи. Есть основание утверждать, что приоритетным направлением считается совершенствование именно первичного нейрохирургического этапа как определяющего общий успех лечения (Николаев С.Н., 1996; Плавский Н.В, Орлов М.Ю., 1998; Hellstrom W. J. G., Edwards M. S. B., Kogan B. A., 1986; Kaplan W. E., McLone D. G. Richards I., 1988; Houser E. E., Bartholomew T. H., Cookson M. S. et al., 1994; Fone P. D., Vapnek J. M. Litwiller S. E. et al., 1997; Fone P. D., Vapnek J. M., Litwiller S. E. et. al., 1997; Tarcan T., Bauer S., Olmedo E. et. el., 2001).

Тазовые расстройства являются одним из важных аспектов проблемы диагностики и лечения миелодисплазии (Лаптев Л.А., 1998; Салов П.П., 1998; Игнатьев Р.О., 2003; Колесникова Н.Г., 2004; Реnа А., Levitt M., 2002) среди которых урологические проявления занимают особое место (Вишневский Е.Л., 1998; Кольбе О.Б. и соавт., 2003). Расстройства мочеиспускания со временем становятся определяющими тяжесть состояния, прогноз заболевания, продолжительность жизни пациента. Нарушения уродинамики наблюдаются у большинства детей со спинальными дизрафиями, являются наиболее опасными для жизни ребенка и подлежат устранению в первую очередь. Ошибки диагностики урологических осложнений у детей с миелодисплазиями часто приводят к неверному выбору лечебной тактики, прогрессированию обструктивных осложнений и хронической почечной недостаточности (Николаев В.В., Браев А.Т., 2000; Boemers T. M. et al., 1994; Houser E.E. et al., 1994). Разработка эффективных методов коррекции расстройств тазовых органов, вообще, и урологических осложнении, в частности, являются актуальной задачей, к которой прикованы взгляды специалистов различных медицинских дисциплин (Комиссаров И.А., 1996; Притыко А.Г. и соавт., 1997; Воронов В.Г., 2000; Кушель Ю.А., 2003; Полунин В.С. и соавт., 2006; Гусева Н.Б., 2007; Michelson D.J., Ashwal S., 2004).

На сегодняшний день отсутствуют достоверные клинические критерии данных заболеваний спинного мозга, определяющие выбор адекватного метода визуализации (Холин А.В., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А., 1995; Трофимова Т.Н. Семич В.Н., 1997; Ахадов Т.А., Панов В.О., Айххорфф У., 2000; Ватолин К.В., Пыков М.И., Биджиев М.И. и соавт., 2003; Pacheco J.E, Ballesteros M.C., Jayakar P. et el., 2003; Medina L.S., Crone K, Kuntz K.M., 2001; Henriques J.G., Pianetti F.G., Costa P.R. et al., 2004). Различная информативность инструментальных методов исследования при разной патологии спинного мозга диктует необходимость выбора адекватного метода или последовательности определенных диагностических методик в каждом конкретном случае в зависимости от нозологии (Олин А.В., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А., 1995; Мальченко О.В., Данилевская И.М., Мушкин А.Ю., 2001; Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., 2001; Григорьева Е.В., 2005, Peterson H., Derek C.F., 1982; Frederics B.J. et al., 1989; ChiouSh. M. et al., 1989; Robinson A.J, Russell S, Rimmer S., 2005). Решение этих вопросов позволяет определить дальнейшую тактику лечения и предположить прогноз заболевания (Черникова И.В., 1997; Ульрих Э.В., Елякин Д.В., 2000).

Применение адекватной этиопатогенетической концепции определяет эффективность лечения этого патологического состояния. Именно на представлениях о развитии и течении патологического процесса строятся диагностические программы, разрабатываются и совершенствуются методы лечения, определяется последовательность и длительность их применения (Воронов В.Г., 2000; Орлов Ю.А., Цимейко О.А., Орлов М.Ю., 2000; Дзяк Л.К. и соавт., 2001; Гусева Н.Б., 2007; Humpreys R.P., 1996, Ward P.J, Clarke N.M., Fairhurst J.J., 1998, Michelson D.J., Ashwal S., 2004; Raicevic M. et al., 2004).

Несовершенство существующей патогенетической концепции, неопределенные роли и места как новых, так и традиционных методов диагностики в общей программе обследования детей с миелодисплазиями, отсутствие приемлемой системы оценки полученных данных, неудовлетворенность результатами лечения определяют актуальность нашего исследования. Активное внедрение известных методов диагностики и лечения урологических заболеваний и патологии спинного мозга, а также их усовершенствование должно, по нашему мнению, явиться приоритетным направлением в развитии проблемы оказания помощи детскому населению.

Цель исследования:

Оптимизация диагностики и создание системы дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей на основе использования высокоинформативных методологий и малоинвазивных технологий.

Задачи исследования:

Изучить основные клинические симптомокомплексы миелодисплазии с различными вариантами их локализации, форм и возраста для выявления наиболее информативных клинических проявлении миелодисплазии, влияющих на прогноз заболевания и исход лечения.


загрузка...