Особенности поражения сердечно-сосудистой системы у детей с ревматическими болезнями по данным клинического и ультразвукового обследования (07.02.2011)

Автор: Сугак Анна Борисовна

Полученные регрессионные уравнения использовались для расчета долженствующих эхографических размеров левого желудочка сердца в зависимости от антропометрических данных пациента, после чего фактические данные представлялись в процентах к долженствующим, что позволило увеличить точность оценки размеров сердца у конкретного ребенка и провести их анализ в динамике в процессе роста и лечения.

В последние годы установлено, что асимптоматическое увеличение, гипертрофия стенок и дисфункция левого желудочка сердца являются факторами риска развития застойной сердечной недостаточности (Vasan R.S. et al., 1997; Drazner M.H. et al., 2004). Оценка абсолютных значений структурно-функциональных показателей сердца у детей разного возраста представляет определенные трудности, поскольку размеры полостей и все показатели центральной гемодинамики значительно меняются с ростом ребенка. Поэтому для установления диагностических критериев нарушения геометрии и функции левого желудочка сердца были выбраны относительные и индексированные показатели: для оценки размеров полости - диастолический индекс; для оценки массы миокарда – индекс массы миокарда; для оценки общей сократительной функции миокарда – фракция выброса; для оценки диастолической функции - отношение скоростей раннего диастолического наполнения и систолы левого предсердия.

Анализ перцентильного распределения выбранных показателей в группе условно здоровых детей позволил установить их пограничные значения:

для оценки расширения полости левого желудочка – увеличение диастолического индекса более 77,1 мл/м2 (более 95 перцентиля);

для оценки гипертрофии миокарда левого желудочка – у детей в возрасте младше 6 лет - увеличение индекса массы миокарда более 43,4 г/м2,7, у детей в возрасте 6 лет и старше – более 35,1 г/м2,7 (более 95 перцентиля);

для выявления нарушения общей сократимости миокарда – снижение фракции выброса левого желудочка менее 60,3% (менее 5 перцентиля);

для выявления нарушения расслабления миокарда левого желудочка – снижение отношения скоростей раннего диастолического наполнения левого желудочка и систолы левого предсердия менее 1,29 (менее 5 перцентиля).

Установленные критерии были использованы при анализе данных эхокардиографического исследования пациентов с ревматическими болезнями, что позволило выявить патологию левого желудочка сердца, в том числе при отсутствии клинической симптоматики.

В целом у пациентов с ревматическими болезнями анализ жалоб и клинических проявлений поражения сердечно-сосудистой системы выявил редкую встречаемость симптоматики (Табл.4) - жалобы на боли в области сердца предъявляли лишь 5 пациентов с системным вариантом ЮА, что составило 2% от всех больных. При объективном осмотре приглушенность тонов сердца была выявлена у 23 (9%), не связанная с лихорадкой тахикардия – у 14 (5,5%), расширение границ сердца – у 9 (3,5%), шум трения перикарда – у 3 (1%) из всех пациентов. Мягкий систолический шум на верхушке сердца и/или в точке Боткина, сохранявшийся при наблюдении в динамике, выслушивался у 116 (45,5%) детей. Такой шум, как правило, отмечается при наличии малых аномалий развития сердца, что подтверждалось обнаружением при ультразвуковом обследовании фальшхорд в полости левого желудочка у 134 (52,5%), небольшого пролапса митрального клапана – у 114 (45%) больных. Лабильное или стабильное повышение артериального давления выявлено у 41 (16%) пациентов с ревматическими болезнями, однако истинная распространенность артериальной гипертензии была выше в два раза, поскольку 77 (30%) больных на момент обследования получали антигипертензивную терапию.

Отсутствие выраженной клинической симптоматики поражения сердечно-сосудистой системы у детей с ревматическими болезнями может быть обусловлено тем, что при системных аутоиммунных заболеваниях на первый план выступают симптомы общей интоксикации, при артритах – симптомы поражения суставов. В условиях снижения физической активности дети также крайне редко предъявляют жалобы на ранние проявления сердечной недостаточности - сердцебиение и одышку, что затрудняет своевременную диагностику кардиологической патологии.

Таблица 4. Жалобы и клинические проявления поражения сердечно-сосудистой системы у пациентов с ревматическими болезнями.

Жалобы и симптомы ЮА, системный вариант

(n=80) ЮА, суставный вариант

(n=92) ЮАС

(n=43) СКВ

Боли в области сердца 5 (6%) - - -

Негрубый систолический шум 36 (45%) 50 (54%) 15 (35%) 15 (38%)

Грубый систолический шум 2 (2,5%) - - 1 (3%)

Приглушенность тонов сердца 14 (18%) 1 (1%) 1 (2%) 9 (23%)

Перкуторное расшире-ние границ сердца 7 (9%) - - 2 (5%)

Шум трения перикарда 3 (4%) - - -

Не связанная с лихорадкой тахикардия 12 (15%) 1 (1%) 1 (2%) -

Эпизоды понижения АД 3 (4%) - 1 (2%) 1 (3%)

Лабильное или стойкое повышение АД 18 (23%) 5 (6%) 5 (12%) 13 (33%)

Скрининговое ультразвуковое исследование перикарда у детей с ревматическими болезнями позволило обнаружить перикардиальный выпот у 21,5% пациентов с суставным и у 52,5% пациентов с системным вариантами ЮА (Рис.1). У больных с суставным вариантом ЮА во всех случаях при наличии выпота сумма сепарации листков перикарда по передней и задней поверхностям сердца в диастолу не превышала 5 мм, выпот ассоциировался с младшим возрастом, малым стажем заболевания, наличием острой вирусной инфекции (в 40% случаев), но не был связан с активностью болезни. При системном варианте ЮА в 36% случаев сумма сепарации листков перикарда по передней и задней поверхностям сердца в диастолу составляла менее 5 мм, в 64% - 5-16 мм, выпот ассоциировался с высокой активностью болезни, не зависел от ее длительности и возраста пациента. Повышение эхогенности и/или утолщение листков перикарда было характерным признаком системного варианта ЮА и достоверно реже встречалось при суставном варианте (в 29% и 2% случаев, соответственно).

Рис.1. Частота встречаемости перикардиального выпота у детей с ювенильными артритами и системной красной волчанкой по данным 5-летнего наблюдения.

Эхокардиографическое исследование позволяет не только установить наличие признаков перикардита, но и косвенно судить о длительности патологического процесса в перикарде. При хронических процессах распределение жидкости в перикарде меняется вследствие наличия спаек, неравномерного уплотнения участков перикарда и других причин. В нашем исследовании у детей с ЮА (как при суставном, так и при системном варианте) при небольшом количестве перикардиального выпота с суммой сепарации листков перикарда до 5 мм жидкость располагалась либо равномерно по переднему и заднему контуру сердца, либо преимущественно за левым желудочком. При умеренном количестве выпота у детей с системным вариантом ЮА в половине случаев (56%) перикардиальная жидкость определялась преимущественно перед правым желудочком сердца. Хронический характер течения перикардита при системном варианте ЮА подтверждался обнаружением выпота при повторных исследованиях в 81% случаев.

Полученные в нашем исследовании результаты свидетельствуют о хроническом рецидивирующем течении перикардитов при системном варианте ЮА, при котором небольшой или умеренный бессимптомный выпот в перикарде сохраняется в течение многих лет несмотря на активную противоревматическую терапию. В то же время нами впервые обнаружено наличие незначительного перикардиального выпота у части пациентов с суставными вариантами ЮА, наличие которого не было связано с клиническими и лабораторными показателями активности основной болезни. Наиболее распространенной причиной перикардиального выпота в популяции является доброкачественный вирусный перикардит. Возможно, выявленный нами незначительный выпот у детей с суставными вариантами ЮА не был связан с основным заболеванием.

Следовательно, специфическими, диагностически значимыми признаками перикардита при системном варианте ЮА следует считать наличие перикардиального выпота с суммой сепарации листков перикарда 5 мм и более, а также повышение эхогенности и/или утолщение листков перикарда. При диагностическом ультразвуковом исследовании использование показателя суммы сепарации листков перикарда по передней и задней поверхности сердца предпочтительнее, чем регистрация размера сепарации лишь с одной стороны, поскольку при хронических перикардитах в большинстве случаев выпот располагается неравномерно вокруг сердца.

Тампонада сердца – редкое осложнение выпотного перикардита при ревматоидном артрите, которое может быть первым проявлением системного варианта болезни, часто сопровождаясь летальным исходом. В нашем исследовании признаки надвигающейся тампонады сердца выявлены у одного ребенка с системным вариантом ЮА, что составило 0,6% из всей группы детей с ЮА. Признаков констрикции перикарда у детей с ювенильными артритами ни в одном случае обнаружено не было.

цйебЭХЭСЭбЭКЭДЅДіЅД¬ДЅДіЅД¬ДЅДіЅД¬ДЅДіЅД¬Д¬Д¬ДіДЭД¬ДЅДіЅД¬ДЅДіЅДЅДіЅ

иировался с показателями иммунологической активности болезни и маркерами воспаления, что свидетельствует о более агрессивном течении спондилоартрита с наличием системных проявлений у детей по сравнению со взрослыми.

При СКВ перикардиальный выпот по результатам 5-летнего наблюдения был выявлен у половины детей, его объем был незначительным или умеренным, в 30% случаев сопровождался повышением эхогенности листков перикарда, в половине случаев выпот располагался преимущественно по передней поверхности сердца, в большинстве случаев поражения перикарда выявлялись неоднократно при повторных исследованиях, свидетельствуя о хроническом течении воспалительного процесса. Выпот в перикарде чаще встречался у пациентов в дебюте заболевания.

Наибольшие трудности для интерпретации вызывают нарушения архитектоники и функции левого желудочка сердца, выявляемые у пациентов с ревматическими болезнями с помощью ультразвукового исследования, поскольку они не являются специфическими (Рис. 2).

Расширение полости, гипертрофия стенок, нарушение систолической и диастолической функций левого желудочка могут быть результатом не только воспалительного процесса в миокарде, но и его ишемии при тромбозе или атеросклерозе коронарных сосудов, ремоделирования при артериальной гипертензии, инфильтрации при амилоидозе, миокардиодистрофии при приеме глюкокортикоидов. Выявить основную причину изменений в сердце возможно лишь при комплексном анализе данных анамнеза, клинического обследования, лабораторных и инструментальных обследований пациента, а также динамики в ответ на терапию.

Патологический Гистологические Изменения, Результат

процесс изменения выявляемые при отсутствии

при эхокардиографии лечения

Рис.2. Возможные причины и последствия нарушений архитектоники и функции миокарда левого желудочка сердца при ревматических болезнях (ЗСН – застойная сердечная недостаточность)

По данным нашего исследования при системном варианте ЮА наиболее часто встречающимся нарушением структуры левого желудочка сердца была гипертрофия миокарда, выявленная у 58% больных (Рис.3). Увеличение индекса массы миокарда достоверно чаще встречалось у пациентов с большей длительностью и умеренной и высокой активностью болезни, у 78% из которых имелся синдром Кушинга, ассоциировалось с приемом глюкокортикоидов и повышенным уровнем СРБ (Табл.5). У пациентов с суставным вариантом ЮА гипертрофия миокарда встречалась достоверно реже - у 13% (12 детей), ассоциируясь с младшим возрастом и не ассоциируясь с активностью болезни. При ЮАС увеличение индекса массы миокарда левого желудочка выявлено у 28% больных, из которых у 25% отмечался синдром Кушинга, однако ассоциации гипертрофии миокарда с активностью и длительностью болезни не обнаружено. У больных СКВ гипертрофия миокарда выявлена в 55% случаев, ассоциируясь с умеренной и высокой активностью болезни. Все пациенты с СКВ и, соответственно, все больные с увеличением индекса массы миокарда, на момент обследования получали глюкокортикоиды per os или парентерально.


загрузка...